Anemia falciforme

La enfermedad de las células falciformes es una afección grave hereditaria y puede disminuir la expectativa de vida. En los Estados Unidos, afecta más a la población negra o afroamericana que a otros grupos étnicos o raciales.1 La enfermedad de las células falciformes, a veces llamada anemia falciforme, genera episodios o crisis de dolor intenso. También puede generar problemas en el embarazo y otras afecciones graves durante toda la vida. El tratamiento puede disminuir la probabilidad de sufrir complicaciones y alargar la vida.

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¿Qué es la enfermedad de células falciformes?

La enfermedad de las células falciformes es un grupo de trastornos de los glóbulos rojos que se hereda de los padres. Esto significa que es una enfermedad genética, y que naces con ella.2

Las personas con la enfermedad de las células falciformes tienen algunos glóbulos rojos con forma de "hoz" o medialuna, en lugar de ser redondos. Los glóbulos rojos redondos y normales son lo suficientemente flexibles para desplazarse a través de los vasos sanguíneos y transportar oxígeno al cuerpo. Los glóbulos rojos falciformes pueden adherirse unos a otros dentro de los vasos sanguíneos, bloqueando el flujo sanguíneo y generando dolor y problemas en distintas partes del cuerpo. Las personas con la enfermedad de las células falciformes también tienen pocos glóbulos rojos, dado que las células falciformes mueren antes que los glóbulos rojos normales. Con el tiempo, el flujo sanguíneo bloqueado y la falta de oxígeno pueden causar afecciones graves y daños en los órganos.2

¿Cuál es la causa de la enfermedad de células falciformes?

Todos los glóbulos rojos tienen hemoglobina, que le otorga el color rojo a las células y ayuda a transportar oxígeno a las distintas partes del cuerpo. Los glóbulos rojos con hemoglobina normal son redondos y flexibles. Si tienes la enfermedad de las células falciformes, tus glóbulos rojos tienen hemoglobina anormal y forma de hoz o medialuna.

Los genes de la hemoglobina anormal (genes de células falciformes) son hereditarios. Tener dos genes de células falciformes genera la enfermedad de las células falciformes. Si obtienes un gen de células falciformes por parte de cada padre, entonces tendrás anemia falciforme. Si heredas un gen de células falciformes y un gen normal de tus padres, tienes el rasgo de células falciformes.

¿Por qué la enfermedad de células falciformes genera problemas de salud?

Los glóbulos rojos que tienen forma de hoz o medialuna no pueden desplazarse con fluidez por los vasos sanguíneos de la misma forma que lo hacen los glóbulos rojos redondos y normales.3 Las células falciformes se pueden atascar en los vasos sanguíneos y obstruir el flujo sanguíneo que va a los órganos y tejidos del cuerpo. Cuando los órganos no reciben suficiente sangre, no obtienen suficiente oxígeno. Esto puede generar dolor y daño en los órganos. Cuando los órganos están dañados, no funcionan correctamente. Muchas de las complicaciones o problemas de salud generados por la enfermedad de células falciformes están causados por la inflamación o el daño de los órganos.3,4,5

Además, las células falciformes mueren antes que los glóbulos rojos normales. No tener suficientes glóbulos rojos saludables causa anemia, lo que puede hacerte sentir cansada o débil debido a la falta de oxígeno en tu cuerpo.

¿Cuáles son los tipos comunes de la enfermedad de células falciformes?

Existen distintos tipos de enfermedad de células falciformes porque hay distintos tipos de genes de células falciformes. Puedes heredar distintos tipos de genes anormales de hemoglobina que causan distintos tipos de enfermedad de células falciformes. La hemoglobina es lo que les da a los glóbulos rojos su color rojo y es la parte de la célula que ayuda a transportar el oxígeno a las distintas partes del cuerpo. En la enfermedad de células falciformes, el tipo de afección que presentes recibe el nombre en función del tipo de genes anormales de hemoglobina que tengas. Los tipos más comunes de enfermedad de células falciformes son estos:

  • Anemia falciforme u hemoglobina (Hb) SS. Suele ser el tipo más severo de la enfermedad de células falciformes, cuando heredas dos genes HbS, uno de cada padre.6 Las células falciformes se desintegran o mueren con mayor facilidad que los glóbulos rojos normales, lo que causa anemia. Severa significa que los problemas pueden ocurrir con mayor frecuencia y pueden ser más graves.7 La anemia ocurre cuando tienes pocos glóbulos rojos, lo que puede hacer que te sientas cansada y débil, y generar otros problemas de salud graves.
  • Enfermedad de la hemoglobina SC. Las personas con células falciformes con Hb SC han heredado un gen de la hemoglobina S y un gen de la hemoglobina C. Ambos genes son anormales; sin embargo, la Hb SC suele ser un tipo de enfermedad de células falciformes menos severo o grave que la Hb SS. Menos severo significa que puede generar menos problemas, o bien que los problemas pueden aparecer más tarde en la vida, en comparación con los tipos más severos de la enfermedad.6,8
  • Hemoglobina (Hb) S beta-talasemia. Las personas con Hb S beta-talasemia heredan un gen de hemoglobina S y un gen de beta-talasemia, otro tipo de anemia. La anemia ocurre cuando tienes poca cantidad de glóbulos rojos. Hay dos tipos de beta-talasemia, llamados cero y más, que se escriben "0" o "+." Las personas con HbS beta-0-talasemia suelen tener un tipo de enfermedad de células falciformes más severa o grave. Las personas con HbS beta + talasemia suelen tener un tipo menos severo de la enfermedad.9

¿Cuál es la diferencia entre el rasgo de células falciformes y la enfermedad de células falciformes?

Las personas con el rasgo de células falciformes tienen un gen que desencadena la enfermedad de células falciformes y un gen normal. Dado que tienen solo un gen de células falciformes, no tienen la enfermedad. La mayoría de las personas que tienen el rasgo de células falciformes, o solo un gen de células falciformes, no presentan síntomas de la enfermedad y pueden tener una vida normal y activa.10,11

Las personas con el rasgo de células falciformes pueden correr un riesgo ligeramente mayor de presentar lo siguiente:

  • Enfermedad del riñón
  • Coágulos sanguíneos, especialmente en los pulmones (denominado embolia pulmonar)
  • Muerte súbita después de realizar ejercicio muy intenso12,13

Las personas con el rasgo de células falciformes pueden pasarles a sus hijos el gen que produce la enfermedad. Si la madre y el padre tienen el rasgo de células falciformes, hay una probabilidad de 1 de cada 4 de que ambos genes de células falciformes se transmitan a su hijo, y que éste tenga la enfermedad de las células falciformes.2

¿Quién puede padecer la enfermedad de células falciformes?

Los investigadores no saben con exactitud cuántas personas viven con la enfermedad de células falciformes. En Estados Unidos, los investigadores creen que 100,000 personas pueden tener la enfermedad.14

La enfermedad de células falciformes ocurre con mayor frecuencia en las personas cuyas familias provienen de África, India, Oriente Medio y el sudeste de Asia.15,16 En Estados Unidos, es más común en las personas afroamericanas o de raza negra. Aproximadamente 1 de cada 365 recién nacidos afroamericanos o de raza negra tienen la enfermedad de células falciformes. Los hispanos estadounidenses también tienen un riesgo mayor. La enfermedad de células falciformes ocurre en aproximadamente 1 de cada 16,300 recién nacidos hispanos estadounidenses.1,17

Los investigadores estiman que más de 2 millones de estadounidenses tienen el rasgo de células falciformes.17

¿Cómo afecta la enfermedad de células falciformes a las mujeres?

La enfermedad de células falciformes puede generar problemas únicos en las mujeres. Además de las complicaciones importantes de la propia enfermedad, si eres mujer y padeces la enfermedad de células falciformes, también puedes tener lo siguiente:

  • Retraso de la pubertad18
  • Más crisis dolorosas durante los años en que tienes el período menstrual y antes y durante tu período18
  • Mayores complicaciones a raíz de la enfermedad de células falciformes durante el embarazo19
  • Problemas durante el embarazo para ti y para tu bebé20
  • Problemas para quedar embarazada debido a los tratamientos para la enfermedad de células falciformes21
  • Dolor durante las relaciones sexuales22

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de células falciformes?

Los síntomas pueden ser diferentes en cada persona. Las personas con tipos leves de enfermedad de células falciformes pueden comenzar a tener síntomas y complicaciones a edades más avanzadas que aquellas con el tipo de enfermedad severo.8

El síntoma más común es el dolor que causan las células falciformes cuando bloquean el flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos. Cuando se bloquean los vasos sanguíneos, los órganos y los tejidos no reciben oxígeno y esto ocasiona dolor. Tener menor cantidad de glóbulos rojos de lo normal genera anemia o falta de oxígeno en la sangre, lo que puede hacerte sentir cansada y débil. Es posible que también experimentes síntomas de otros problemas de salud si la enfermedad daña una parte del cuerpo, como el bazo, el corazón, los pulmones, los ojos, los riñones, el hígado u otros órganos.

¿Cuándo debería acudir al hospital por los síntomas de la enfermedad de células falciformes?

Es posible que debas acudir al hospital para recibir tratamiento que no puedes hacer en tu casa o en el consultorio del médico. Cualquier persona que tenga una emergencia médica debe llamar al 911. Todas las personas con la enfermedad de células falciformes deben elaborar un plan de manejo del dolor con su médico. El plan de manejo del dolor te ayuda a saber cuándo acudir al hospital por una crisis de dolor. Es posible que necesites ir al hospital por otros problemas de salud causados por la enfermedad de células falciformes.

Las personas con la enfermedad de células falciformes deben acudir al hospital en estos casos:

  • Una crisis de dolor (también llamado episodio doloroso) que no se puede tratar con medicamentos para el dolor de venta libre ni con tus medicamentos recetados
  • Fiebre mayor a 101 grados Fahrenheit9​​​​​​​
  • Síntomas de accidente cerebrovascular, como estos:
    • Entumecimiento o debilidad en el rostro, el brazo o la pierna, en especial en un lado del cuerpo
    • Confusión o problemas para hablar o comprender
    • Problemas para ver con uno o ambos ojos
    • Problemas para caminar, mareos o pérdida de equilibrio o coordinación
    • Dolor de cabeza intenso sin causa conocida
  • Problemas para respirar
  • Signos de que el bazo, un órgano que está cerca del estómago, está creciendo de tamaño (cuando las células falciformes quedan atrapadas en el bazo). Es una emergencia médica si causa anemia o si no tienes suficientes glóbulos rojos en el cuerpo. Un bazo más grande de lo normal puede causar dolor en el lado izquierdo del estómago.
  • Pérdida repentina de la visión
  • Síntomas de anemia severa, como falta de aire, cansancio extremo o mareos, o piel más pálida que lo normal

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de células falciformes?

En Estados Unidos, a todos los bebés recién nacidos se les hacen pruebas de detección de la enfermedad de células falciformes.17

Es posible que tu médico o enfermera realice pruebas para diagnosticar la enfermedad de células falciformes si no te diagnosticaron de niña, pero presentas síntomas en la adultez. Estas pruebas pueden incluir:

  • Análisis de sangre. Es posible que tu médico realice un análisis de sangre completo para diagnosticar la anemia. Para identificar el tipo de hemoglobina presente en tu cuerpo, tu médico hará una cromatografía líquida de alta eficacia (HPLC) o una prueba de electroforesis de hemoglobina.8
  • Examen genético. El examen genético confirma los resultados de la HPLC o de la prueba de electroforesis de hemoglobina. Con esta información, tu médico podrá saber si tienes los dos genes de la enfermedad de células falciformes o un gen de hemoglobina anormal.8

Si estás embarazada, puedes realizarte una prueba llamada amniocentesis para ver si el feto tiene la enfermedad de células falciformes. El médico utiliza una aguja para extraer una pequeña cantidad del líquido que rodea al feto dentro del útero.23 Los riesgos de salud para el feto durante la amniocentesis son poco frecuentes, pero pueden ser graves. Habla con tu médico, enfermera o partera sobre los riesgos y beneficios de la prueba.

¿Qué medicamentos se usan para tratar la enfermedad de células falciformes?

Los medicamentos para tratar la enfermedad de células falciformes incluyen estos:

  • Hidroxiurea. La medicina más utilizada para tratar la enfermedad de células falciformes es un medicamento recetado, llamado hidroxiurea, que debes tomar todos los días. La hidroxiurea puede ayudar a prevenir los problemas de la enfermedad de células falciformes, como las crisis de dolor, el accidente cerebrovascular y el síndrome coronario agudo.24 La hidroxiurea también puede hacer que estos problemas sean menos graves cuando ocurren. Los expertos recomiendan que los niños mayores de 9 años con la enfermedad de células falciformes y los adultos que tienen el tipo severo de la enfermedad tomen hidroxiurea, a menos que haya un motivo médico por el cual no deberían hacerlo. La mayoría de las personas no experimenta efectos secundarios graves por la toma del medicamento. La hidrouxirea puede disminuir la cantidad de glóbulos blancos y plaquetas del cuerpo, que suelen ser mayores en las personas con la enfermedad de células falciformes y pueden causar crisis de dolor.25 Al disminuir la cantidad de glóbulos blancos y plaquetas, puedes tener mayor riesgo de desarrollar una infección o hemorragia. Los glóbulos blancos ayudan a combatir las infecciones. Las plaquetas ayudan a que la sangre coagule cuando te cortas o lastimas. Se desconocen los efectos a largo plazo de este medicamento. Las mujeres embarazadas, o aquellas que están intentando quedar embarazadas, no deberían tomar hidroxiurea.9​​​​​​​
  • L-glutamina. En 2017, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó un nuevo medicamento recetado denominado L-glutamina para ser usado por cualquier persona mayor de 5 años que padezca la enfermedad de células falciformes. Este medicamento puede ayudar a prevenir las crisis de células falciformes, que incluyen crisis de dolor y síndrome coronario agudo.26 Tu médico puede recetarte este medicamento si la hidroxiurea no te da buenos resultados.
  • Analgésicos. La mayoría de las personas con la enfermedad de células falciformes utiliza analgésicos de venta libre para aliviar el dolor junto con otros tratamientos domiciliarios para el dolor, como baños con agua caliente, relajación o actividades de distracción. A veces, estos tratamientos no son lo suficientemente efectivos. Es posible necesites administrar analgésicos opioides más fuertes, que puede recetarte tu médico o un profesional de un hospital. Habla con tu médico o enfermera sobre un plan de manejo del dolor para saber cómo tratarlo mejor cuando experimentes una crisis de dolor.8
  • Medicamentos para las infecciones. Las personas con la enfermedad de células falciformes son más propensas a desarrollar infecciones, que probablemente pueden volverse graves. Por lo general, el médico o enfermero tratará la infección con antibióticos.8Los niños menores de 5 años que padezcan la enfermedad deberían tomar penicilina todos los días para prevenir las infecciones graves. Muchos niños mayores de 5 años y adultos con la enfermedad de células falciformes no necesitan tomar penicilina a diario. Habla con tu médico especialista en la enfermedad de células falciformes sobre tus antecedentes médicos y sobre si es necesario que tomes penicilina todos los días.

¿Qué procedimientos médicos tratan la enfermedad de células falciformes?

Algunos procedimientos médicos pueden tratar los problemas causados por la enfermedad de células falciformes, o bien curarla.

  • Transfusiones de sangre. Es posible que recibas una transfusión de glóbulos rojos si tienes complicaciones o problemas de salud causados por la enfermedad de células falciformes, tales como anemia, síndrome coronario agudo o accidente cerebrovascular. Algunas personas con la enfermedad de células falciformes que han sufrido un accidente cerebrovascular en el pasado pueden necesitar transfusiones de sangre con regularidad para ayudar a prevenir otro accidente cerebrovascular.9,27 Las transfusiones de sangre regulares también se utilizan para prevenir las crisis en las personas que no pueden tomar hidroxiurea. Sin embargo, las transfusiones de sangre pueden generar niveles de hierro peligrosamente altos, lo que puede dañar el corazón y los pulmones. Si esto ocurre, es posible que necesites un medicamento que se conoce como terapia de quelación del hierro para bajar los niveles de hierro en la sangre.9
  • Trasplante de médula ósea. Actualmente, el trasplante de médula ósea, o trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT), es la única cura para la enfermedad de las células falciformes. Sin embargo, el trasplante de médula ósea no es una opción para muchas personas con la enfermedad de células falciformes dado que es difícil encontrar un donante de médula ósea compatible. Además, el trasplante de médula ósea es un procedimiento médico riesgoso que puede causar problemas de salud graves.

    Durante el trasplante, las células madre de la médula ósea de una persona se reemplazan con las células madre de la médula ósea de un donante saludable compatible. La médula ósea (el tejido que se encuentra dentro de los huesos) crea nuevos glóbulos rojos para el cuerpo. Las células madre de la nueva médula ósea saludable crea glóbulos rojos saludables en lugar de células falciformes.

    Encontrar un donante compatible puede ser difícil. La médula ósea debe provenir de un donante que tenga proteínas compatibles en sus células, por lo general un hermano o una hermana.28 Más del 90 % de los trasplantes son exitosos cuando la médula ósea proviene de un hermano o una hermana compatible.29

    Pueden surgir complicaciones graves si las células no son compatibles. Las complicaciones pueden incluir infecciones graves, convulsiones o posiblemente la muerte. La enfermedad injerto contra huésped, en la que las células trasplantadas atacan los órganos del beneficiario, puede desarrollarse si el donante no es completamente compatible. A veces, estas complicaciones ocurren con un donante compatible. A veces, someterte a un trasplante de médula ósea puede truncar tu posibilidad de quedar embarazada en el futuro.30

    Los investigadores están buscando formas para que los trasplantes de médula ósea sean más seguros para más personas.

 

¿Cuáles son las complicaciones importantes de la enfermedad de células falciformes?

Las complicaciones de la enfermedad dependen de la edad, los antecedentes médicos y el tipo de enfermedad que tengas. Las complicaciones de la enfermedad de las células falciformes no siempre son iguales en todas las personas y pueden ocurrir en cualquier momento de la vida. Las personas con los tipos leves de la enfermedad suelen tener complicaciones a una edad más avanzada en comparación con las personas con los tipos severos.

Las complicaciones graves incluyen estas:

  • Dolor. incluye crisis de dolor, también denominado dolor agudo. Una crisis de dolor es un dolor intenso y agudo que aparece de repente. Es la complicación más común de la enfermedad de células falciformes. Las crisis de dolor pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo y en más de un lugar. Suelen ocurrir en la espalda, las manos y los pies, el pecho o el abdomen.31

    Los desencadenantes de las crisis de dolor agudo incluyen infección, deshidratación, asma, temperaturas frías y, a veces, el período menstrual.31 Las personas también pueden experimentar una crisis de dolor sin un desencadenante. Las crisis de dolor son más comunes en las personas de 10 a 39 años, en especial en las mujeres.18

    Muchas personas con la enfermedad de células falciformes también desarrollan dolor crónico (a largo plazo) que puede durar meses o un periodo más prolongado.32

  • Síndrome coronario agudo. Esta afección ocurre cuando las células falciformes bloquean el flujo sanguíneo y el oxígeno que va a los pulmones, lo que genera daño pulmonar. Los síntomas del síndrome coronario agudo son dolor en el pecho, respiración rápida o dificultosa, fiebre o tos. Esta afección es una emergencia médica.8,9,32
  • Problemas pulmonares. Los adultos con la enfermedad de células falciformes son más propensos a tener hipertensión en los pulmones (llamada hipertensión pulmonar).8
  • Anemia, incluida la anemia aguda que aparece de repente. La anemia ocurre cuando tienes una cantidad menor de glóbulos rojos que lo normal. Dado que los glóbulos rojos transportan oxígeno al cuerpo, la anemia puede hacerte sentir cansada o débil porque tu cuerpo no está recibiendo suficiente oxígeno. La anemia severa puede causar dificultad para respirar, mareo y piel pálida. Un glóbulo rojo normal vive durante 120 días. Una célula falciforme vive menos de 12 días.8 Dado que las células falciformes mueren con mayor rapidez, las personas con anemia falciforme no siempre tienen suficientes glóbulos rojos.

    Una infección común conocida como "síndrome de las mejillas abofeteadas" o "quinta enfermedad" también puede ocasionar anemia severa en las personas con la enfermedad de células falciformes. La infección evita que se formen nuevos glóbulos, lo que provoca la anemia.33

  • Accidente cerebrovascular. Las células falciformes pueden bloquear los vasos sanguíneos del cerebro, cortando el suministro de oxígeno y causando un accidente cerebrovascular. Entre las personas que no presentan esta enfermedad, el accidente cerebrovascular es mucho más común en las personas mayores. Sin embargo, las personas con la enfermedad de células falciformes tienen mayor riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular desde la infancia temprana hasta la edad adulta. Los signos de un accidente cerebrovascular incluyen estos:
    • Entumecimiento o debilidad en el rostro, el brazo o la pierna, en especial en un lado del cuerpo
    • Confusión o problemas para hablar o comprender
    • Problemas para ver con uno o ambos ojos
    • Problemas para caminar, mareos o pérdida de equilibrio o coordinación
    • Dolor de cabeza intenso sin causa conocida

    Algunos especialistas no recomiendan tomar anticonceptivos hormonales combinados (que contienen una combinación de dos hormonas diferentes) a las mujeres con la enfermedad de células falciformes, puesto que aumentan el riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular.

Otras complicaciones incluyen estas:

  • Problemas renales, como daño en los riñones. Muchas personas con la enfermedad de células falciformes orinan con mayor frecuencia debido a que los riñones no pueden eliminar demasiada agua con la orina como es habitual. Como resultado, las personas con esta enfermedad acumulan más orina que lo normal y pueden mojar la cama o sufrir incontinencia urinaria. Orinar con frecuencia también puede hacer que las personas con la enfermedad de células falciformes sean más propensas a deshidratarse, lo que puede desencadenar una crisis de células falciformes.6,8 Incluso si la incontinencia urinaria es un problema, las personas con esta enfermedad deberían beber agua y otras bebidas descafeinadas con frecuencia para mantenerse hidratadas y evitar las crisis.
  • Cálculos biliares. Los cálculos biliares afectan a la mitad de las mujeres que padecen la enfermedad de  células falciformes.8 Pueden generar dolor, náuseas y vómitos. Los cálculos biliares también pueden causar infecciones graves en la vesícula biliar y el páncreas.34 Es posible que las personas con la enfermedad de células falciformes necesiten una cirugía para extraer la vesícula biliar.
  • Problemas óseos y articulares. El dolor punzante agudo o repentino, o la inflamación (enrojecimiento, hinchazón y dolor), pueden ocurrir como consecuencia de una infección o por falta de flujo sanguíneo en los huesos.8 Los adolescentes y adultos con la enfermedad de células falciformes pueden desarrollar problemas óseos crónicos o a largo plazo, como artritis, muerte del tejido óseo, menor crecimiento óseo y pérdida de la densidad ósea.32 Los problemas en la cadera y los hombros son más comunes en las personas con la enfermedad de células falciformes.
  • Insuficiencia cardíaca35 y arritmias6
  • Problemas oculares. La enfermedad de células falciformes puede dañar los vasos sanguíneos de los ojos, lo que ocasiona problemas o pérdida de la visión.6
  • Daño hepático. Cuando las células falciformes bloquean los vasos sanguíneos que van al hígado puede producirse un tipo de daño hepático poco frecuente, pero severo. El hígado filtra las toxinas de la sangre, entonces el daño hepático puede convertirse una afección grave. Las personas con la enfermedad de células falciformes que han tenido muchas transfusiones de sangre también pueden desarrollar daño hepático a raíz de los altos niveles de hierro en la sangre.8
  • Úlceras en las piernas, que son llagas abiertas que tardan tiempo en sanar36
  • Afecciones de salud mental, como trastornos de ansiedad o depresión31
  • Problemas con el embarazo23

¿Qué desencadena el dolor de la enfermedad de células falciformes?

Cualquier actividad o situación que limite o disminuya el flujo sanguíneo, o bien que reduzca la cantidad de oxígeno en la sangre, puede inducir el dolor de la enfermedad de células falciformes. A menudo, no sabrás qué desencadenó la crisis de dolor. Sin embargo, existen algunos desencadenantes conocidos del dolor provocado por las células falciformes.37

  • Altitudes elevadas (más de 2,000 metros o aproximadamente 6,500 pies), donde hay menos oxígeno en el aire
  • Niveles bajos de oxígeno en ciertas actividades, como buceo o volar en un avión no presurizado2
  • Cambios de temperatura repentinos, como zambullirse en una piscina con agua fría o sobrecalentar el cuerpo
  • El hecho de estar en un clima frío (sin usar un abrigo, bufanda, guantes y gorro) durante más de unos pocos minutos31
  • Deshidratación o no beber suficiente agua38
  • Ejercicio intenso, en especial si te sobrecalientas, no descansas o no bebes suficiente agua39
  • Estrés.38 A veces, el estrés puede causar que los vasos sanguíneos se estrechen, lo que limita el flujo sanguíneo y genera dolor. Tener la enfermedad de células falciformes puede ser estresante, aparte de los factores desencadenantes de estrés cotidianos. Conoce maneras de controlar el estrés.

¿Cómo puedo manejar el dolor ocasionado por la enfermedad de células falciformes?

Puedes tomar medidas para manejar los distintos tipos de dolor provocados por la enfermedad de células falciformes.

  • Dolor leve a moderado. Puedes tratar el dolor leve o moderado de las células falciformes en casa con analgésicos de venta libre.9 Además, es importante beber suficiente agua para evitar la deshidratación, lo que puede desencadenar una crisis de dolor.
  • Dolor intenso. Las crisis de dolor intensas pueden requerir la administración de analgésicos recetados. Los analgésicos estándar para el dolor intenso son los opioides.9 Los opioides son analgésicos potentes, pero pueden implicar riesgos y tener efectos secundarios considerables. Puedes tomar los analgésicos recetados que tienes en casa si tu médico te los ha recetado. Un médico especialista en la enfermedad de células falciformes puede trabajar contigo para armar un cronograma sobre la cantidad de analgésicos recetados que deberías tomar y la frecuencia con que debes hacerlo. Puede ser difícil describir tu dolor, pero cuanto más le cuentes a tus médicos o enfermeros, mejor podrán ayudarte a tratar el dolor.

    Es posible que debas acudir al hospital si no tienes analgésicos recetados o si no surten efecto durante una crisis de dolor. En el hospital, los médicos y enfermeros pueden administrarte analgésicos y líquidos por vía intravenosa (IV) que te ayudarán a sentirte mejor.31

  • Dolor crónico (a largo plazo). Habla con tu médico o enfermero si experimentas dolor continuo durante 3 días a la semana o más. Los investigadores creen que ciertos dolores agudos o repentinos e intensos provocados por la enfermedad de las células falciformes hacen que tus nervios queden demasiado sensibles al dolor en el futuro. Los nervios demasiado sensibles pueden causar dolor crónico. El dolor crónico puede interferir en las actividades diarias como ir al trabajo o a la escuela. El dolor crónico también puede empeorar las afecciones de salud mental, como la ansiedad y la depresión.40 Acude regularmente al médico o enfermero con el que te sientas cómoda y que sepa sobre tu enfermedad de células falciformes. Cada persona tiene distintas necesidades a la hora de manejar el dolor, incluso distintas dosis de los medicamentos que le dan resultados.31

Sin importar qué tipo de dolor tengas, a veces la ansiedad, la depresión y el hecho de no dormir lo suficiente pueden empeorar el dolor. Obtén ayuda y tratamiento para cualquier afección de salud mental o problema para dormir. Controlar tu salud mental puede ayudarte a controlar tu salud física.31

¿Cómo un plan de manejo del dolor puede ayudarme con mi enfermedad de células falciformes?

Un plan de manejo del color contiene instrucciones claras por escrito sobre cuándo tomar los medicamentos, qué medicamentos tomar, qué dosis y qué hacer si el dolor empeora. Puedes trabajar junto con tu médico o enfermero para elaborar el plan.

Con un plan de manejo del color, es posible que no tengas que acudir al hospital o a la sala de emergencias con tanta frecuencia. Si acudes al hospital, lleva el plan y la información de contacto de tu médico o enfermero.31 Algunos planes de manejo del dolor y la información de salud incluyen los resultados de una prueba genética que demuestra que tienes la enfermedad de células falciformes y qué tipo. Esta información también puede ayudar a los médicos y enfermeros del hospital a encontrar el tratamiento adecuado para ti.

Un plan de manejo del dolor también puede incluir instrucciones para controlar el dolor crónico o a largo plazo. El plan puede sugerir maneras de tratar el dolor menos intenso pero continuo con tratamientos no médicos como almohadillas de calor; baños calientes; actividades de relajación, como mirar televisión o leer; o bien con métodos para controlar el estrés.

¿Cómo puedo mantenerme bien con la enfermedad de células falciformes?

La enfermedad de células falciformes es una enfermedad crónica (a largo plazo), pero puedes llevar una vida plena y activa si conoces maneras de mantenerte lo más saludable posible. Sigue estos consejos para controlar tu enfermedad de células falciformes:41

  • Busca un médico que se especialice en la enfermedad de células falciformes. Es probable que debas ver a un hematólogo, un médico especialista en enfermedades de la sangre. También es posible que debas acudir a otros profesionales que traten ciertas complicaciones que derivan del daño a los órganos, como un nefrólogo por los problemas renales. Algunos lugares de Estados Unidos disponen de centros especiales en los hospitales o consultorios médicos para las personas con la enfermedad de células falciformes. En un centro especial, quizás puedas ver a distintos tipos de profesionales en un mismo lugar, o bien el centro puede estar abierto hasta más tarde, para ayudar a tratar una crisis de dolor.
  • Realiza un control de rutina anual. Tu médico o enfermero puede ayudarte a coordinar la atención médica entre los distintos especialistas o centros. Un control de rutina anual puede ayudarte a llevar un registro de otras afecciones o problemas de salud.
  • Evita las infecciones. Las infecciones pueden causar complicaciones derivadas de la enfermedad de células falciformes; por tal motivo, es importante que te coloques todas las vacunas que tu médico o enfermero te recomienden.
  • Intenta mantener hábitos saludables. Mantenerse hidratada es muy importante. Intenta beber 8 a 10 vasos de agua al día. Elige alimentos saludables y realiza actividad física con regularidad, siempre y cuando no te excedas. Asegúrate de no sufrir mucho frío o calor. Duerme lo suficiente. No fumes.
  • Busca ayuda. Tu salud mental y emocional son importantes. Busca un sistema de apoyo. El apoyo puede provenir de amigos y familiares, o bien de grupos de pacientes y organizaciones comunitarias. Habla con un terapeuta o un consejero profesional si te sientes abrumada o deprimida.

¿Cómo afecta la enfermedad de células falciformes a mi ciclo menstrual?

La enfermedad de células falciformes difiere en cada persona, pero las mujeres y niñas pueden experimentar complicaciones únicas.

  • Retraso de la pubertad. Las niñas que tienen anemia falciforme pueden tener su período menstrual alrededor de 2 años más tarde que las niñas que no padecen la enfermedad, mientras que aquellas con los tipos más leves pueden experimentar un retraso menor.18
  • Más episodios de dolor antes y durante el período menstrual. Muchas mujeres experimentan más crisis de dolor antes y durante el período menstrual.42 Esto se puede deber a los cambios en los niveles hormonales. Los tratamientos hormonales, como las inyecciones de progesterona, pueden ayudar.18
  • Períodos menstruales abundantes. Muchas mujeres con la enfermedad de células falciformes no tienen períodos menstruales abundantes. Sin embargo, si los tienes, el sangrando abundante puede aumentar el riesgo de tener anemia por deficiencia de hierro. Los médicos suelen recetar píldoras anticonceptivas para disminuir el sangrado menstrual abundante.18 Pero no todas las píldoras anticonceptivas son adecuadas para las mujeres con la enfermedad de células falciformes puesto que corren un mayor riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular. Habla con tu médico o enfermero sobre los anticonceptivos que solo contienen progesterona. Los anticonceptivos con progesterona combinados con estrógeno pueden aumentar tu riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular.

¿Cómo afecta la enfermedad de células falciformes a las mujeres mayores?

Las mujeres mayores son más propensas a tener dolor crónico, pero pueden experimentar menos crisis de dolor que las mujeres más jóvenes. Los investigadores creen que las mujeres mayores que tienen la enfermedad de células falciformes también pueden ser más propensas a sufrir daño en los órganos y tejidos, lo que genera complicaciones. Las complicaciones de la enfermedad que pueden ser más comunes en las mujeres mayores incluyen estas:43

  • Hipertensión pulmonar o hipertensión en los pulmones
  • Enfermedad crónica del riñón
  • Niveles más altos de hierro en la sangre como consecuencia de muchas transfusiones de sangre en el pasado. Los altos niveles de hierro pueden generar enfermedades hepáticas, problemas cardíacos, falla de los órganos y cáncer.
  • Úlceras o llagas abiertas en las piernas
  • Coágulos en las piernas o los pulmones

¿Cómo afecta la enfermedad de células falciformes a la salud sexual?

Las mujeres que suelen experimentar crisis de dolor agudas, o bien las mujeres con dolor crónico, pueden ser más propensas a sufrir dolor durante las relaciones sexuales. Si estás tomando opioides para manejar el dolor provocado por la enfermedad de células falciformes, ten en cuenta que pueden afectar tus niveles hormonales. Los niveles hormonales anormales pueden provocar dolor durante las relaciones sexuales.22

Las mujeres que tienen la enfermedad de células falciformes pueden usar métodos anticonceptivos normales. Algunos médicos no recomiendan los anticonceptivos hormonales combinados (con una combinación de dos tipos de hormonas) porque aumentan ligeramente el riesgo de tener coágulos o accidentes cerebrovasculares en todas las mujeres. Algunas mujeres que tienen la enfermedad de células falciformes han manifestado crisis de dolor que ocurren con mayor frecuencia cuando toman anticonceptivos hormonales combinados.44 Los métodos anticonceptivos que utilizan un solo tipo de hormona, como la progesterona, pueden disminuir el riesgo y ayudar a controlar los episodios de dolor provocados por la enfermedad.42,44

¿Cómo afecta la enfermedad de células falciformes a la fertilidad?

Las complicaciones de la enfermedad de células falciformes pueden dificultar más la posibilidad de quedar embarazada. Los científicos aún no entienden completamente los efectos que tienen los tratamientos de la enfermedad de células falciformes en la fertilidad de la mujer. Algunos de los tratamientos comunes para la enfermedad de células falciformes y ciertos analgésicos pueden afectar la fertilidad:21

  • Hidroxiurea. Los investigadores creen que la hidroxiurea puede dañar los ovarios, la parte de tu cuerpo que produce hormonas y libera un óvulo todos los meses durante el ciclo menstrual.21 Habla con tu médico o enfermero sobre los beneficios y riesgos que te atañen.
  • Las transfusiones de sangre generan altos niveles de hierro. Demasiado hierro en el cuerpo ocasiona problemas para quedar embarazada porque los ovarios dejan de funcionar con normalidad.21
  • Los opioides dificultan la concepción al disminuir los niveles hormonales.21
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE). Los AINE son un tipo de analgésico que normalmente son de venta libre; es decir que se venden sin receta. Los AINE más comunes incluyen medicamentos como el naproxeno o el ibuprofeno. Algunas investigaciones demuestran que tomar AINE con regularidad disminuye la probabilidad de que la mujer ovule, o libere un óvulo, todos los meses.21
  • Trasplantes de médula ósea. Durante la preparación para un trasplante de médula ósea, recibirás radiación o quimioterapia para matar las células madre de la médula ósea que generan glóbulos rojos falciformes. Esto permite que las células madre de la nueva médula ósea trasplantada y saludable formen glóbulos rojos saludables, normales y redondos. Sin embargo, la radiación y la quimioterapia pueden dañar los ovarios y los óvulos. Tu médico puede intentar proteger tus ovarios durante los tratamientos con radiación.21 Algunas mujeres eligen congelar sus óvulos, o sus embriones fertilizados, o tejidos de los ovarios para intentar quedar embarazadas luego del trasplante de médula ósea. Es posible quedar embarazada después de un trasplante de médula ósea; sin embargo, no hay mucha información sobre cómo funcionan estas opciones en las mujeres con la enfermedad de células falciformes.21,42

¿Cómo afecta la enfermedad de células falciformes al embarazo?

Si tienes la enfermedad de células falciformes y quieres tener un hijo, habla con tu médico o enfermero sobre cómo prepararte. Tu médico o enfermero te dirán qué medidas tomar antes del embarazo para reducir el riesgo de que tanto tú como tu bebé sufran complicaciones. Entre ellos podemos encontrar:19

  • Dejar de tomar hidroxiurea unos meses antes de intentar quedar embarazada, o en cuanto se confirme el embarazo, debido a que este fármaco puede dañar al feto.
  • Dejar de tomar otros medicamentos, como la terapia de quelación del hierro o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
  • Vacunarse o recibir dosis de refuerzo

Las mujeres con la enfermedad de células falciformes tienen un mayor riesgo de presentar problemas durante el embarazo. Pueden ser los siguientes:20,45

  • Bebés más pequeños de lo esperado durante el embarazo o en el nacimiento
  • Defectos congénitos en el bebé, como problemas de corazón, abdomen o pulmones20
  • El hecho de tener a tu bebé o entrar en parto antes de la fecha esperada
  • Parto por cesárea20
  • Infección, incluso infecciones de la sangre y neumonía
  • Pérdida del embarazo, aborto o muerte fetal
  • Preeclampsia (una afección grave con hipertensión peligrosa durante el embarazo)
  • Enfermedad hemolítica del recién nacido, en la que la sangre del bebé es atacada por los anticuerpos de la sangre de la madre. Las madres con la enfermedad de células falciformes son más propensas a tener estos anticuerpos debido a las transfusiones de sangre que tuvieron en el pasado.19
  • Muerte

Las mujeres que tienen la enfermedad de células falciformes y quedan embarazadas tienen mayor riesgo de experimentar complicaciones durante el embarazo como consecuencia de la enfermedad. Los riesgos son mayores para aquellas que tienen los tipos más severos de la enfermedad. Las posibles complicaciones de la enfermedad durante el embarazo incluyen estas:19,20

  • Agravamiento de la anemia
  • Mayor riesgo de coágulos sanguíneos
  • Mayor riesgo de infecciones, como infecciones de las vías urinarias
  • Crisis de dolor más frecuentes
  • Síndrome coronario agudo
  • Accidente cerebrovascular

Para disminuir la probabilidad de sufrir complicaciones relacionadas con la enfermedad de células falciformes durante el embarazo, es muy importante evitar las condiciones que pueden desencadenar complicaciones.19 Conoce cómo mantenerte saludable cuando tienes la enfermedad de células falciformes.

A tu bebé se le hará la prueba para detectar la enfermedad de células falciformes después del nacimiento. Si tú y el padre del bebé tienen la enfermedad de células falciforme, tu bebé también la tendrá. Si tienes la enfermedad de células falciformes y el padre del bebé tiene el rasgo de células falciformes, o solo un gen de células falciformes y un gen normal, entonces la probabilidad de que el bebé tenga la enfermedad es de 1 de cada 2. Si ambos padres tienen el rasgo de células falciformes, la probabilidad de que el bebé tenga la enfermedad es de 1 de cada 4.2 Si a tu bebé le diagnostican la enfermedad de células falciformes, tu médico o enfermero hablará contigo sobre el pronóstico. Conoce cuáles son los síntomas a los que debes estar atenta en tu hijo.

¿Cómo se trata la enfermedad de células falciformes durante y después del embarazo?

Cuando tienes la enfermedad de células falciformes y estás embarazada, tienes un riesgo mayor de presentar problemas de salud y en el embarazo. Mientras estás embarazada, es posible que debas ver a distintos médicos, entre ellos, un hematólogo, que se especializa en los trastornos de la sangre. Es posible que debas ver a un especialista en medicina materno-fetal que esté capacitado en el control de los embarazos de alto riesgo. Tu médico, enfermero o partera pueden derivarte a otros especialistas, según tus antecedentes médicos.20

Mantenerse saludable es importante en cualquier embarazo; sin embargo, si tienes la enfermedad de células falciformes, necesitarás atención especial durante el embarazo para que tú y tu bebé gocen de buena salud.

  • Visitas más frecuentes a tu médico o partera. Tu médico, enfermero o partera deberán controlarte de cerca a ti y a tu bebé durante el embarazo. En los primeros dos trimestres, probablemente debas visitarlos todas las semanas. A partir de la semana 18, tu médico, enfermero o partera te harán imágenes de ultrasonido todos los meses para asegurarse de que el bebé está creciendo con normalidad.19
  • Cambios en el tratamiento. Tu médico o partera te indicarán que no tomes hydroxiurea porque puede causar defectos congénitos en el bebé. Es posible que no puedas tomar hidroxiurea después del embarazo si estás amamantando porque puede pasar a tu bebé.19 Conoce más sobre los medicamentos y la lactancia materna en nuestra sección Lactancia materna.
  • Pruebas. Alrededor de la semana 32, es posible que tu médico, enfermero o partera realicen pruebas para asegurarse de que la placenta proporciona suficiente oxígeno al bebé. Posiblemente tu médico tenga que inducir el parto si el embarazo sobrepasa las  40 semanas.19
  • Analgésicos. Tu médico puede recetarte opioides para el dolor. Se ha demostrado que los opioides no dañan al bebé en desarrollo; sin embargo, el bebé podría presentar síntomas de abstinencia después del parto. Esta abstinencia se denomina síndrome de abstinencia neonatal (NAS).19 Los estudios indican que el NAS puede ocurrir con mayor probabilidad si la madre toma opioides de acción prolongada o a diario.46
  • Transfusiones de sangre. Es posible que necesites transfusiones de sangre durante el embarazo, lo que puede ayudar a prevenir complicaciones de la enfermedad de células falciformes y complicaciones del embarazo.47

¿Qué debería saber sobre la transición de la niñez a la adultez y la atención de la enfermedad de células falciformes?

Los adultos con la enfermedad de células falciformes son más propensos a experimentar dolor crónico o a largo plazo y problemas de salud causados por el daño de los órganos.

Pasar de la atención médica pediátrica (niñez) a la adulta es un período de alto riesgo para las personas con la enfermedad de células falciformes. Esto puede deberse a que el daño ocasionado por la enfermedad de células falciformes se acumula con el tiempo y posiblemente no cause problemas de salud hasta la adultez. También puede ser difícil encontrar un médico que se especialice en la enfermedad de células falciformes en los adultos.

Los adolescentes y adultos jóvenes deberían prepararse con antelación para vivir con la enfermedad de células falciformes. Algunos médicos y enfermeros comienzan a hablar sobre la transición a la atención adulta cuando el paciente tiene apenas 13 años. Los médicos, enfermeros, trabajadores sociales, el paciente y los familiares deberían comenzar a hablar sobre la transición a la atención de la persona adulta al menos un año antes de que ocurra.48 La alimentación saludable, el ejercicio regular (no ejercicio intenso), dormir lo suficiente y lidiar con el estrés de maneras saludables pueden ayudar a prevenir las crisis de la enfermedad. Encuentra un especialista lo más pronto posible si te mudas a otra área. Averigua qué hospital o centro está más cerca por si tienes una emergencia médica. Cuéntale a tus amigos o familiares cercanos sobre el tipo de ayuda que podrías necesitar en caso de una crisis.

¿Qué se está investigando acerca de la enfermedad de células falciformes?

La investigación y los nuevos medicamentos, como las vacunas, están ayudando a las personas con la enfermedad de células falciformes a vivir más décadas, con menos problemas de salud, que en el pasado. Los médicos e investigadores están trabajando para encontrar mejores formas de tratar el dolor y curas para las personas con la enfermedad de células falciformes.49 Las áreas de investigación sobre la enfermedad incluyen estas:

  • Trasplantes de médula ósea. Muchas personas con la enfermedad de células falciformes no tienen un donante de médula ósea que sea compatible, por lo que no pueden realizar el trasplante. Los investigadores están estudiando cómo es que más personas podrían donar médula ósea, cómo hacer que los trasplantes de médula ósea sean más seguros para las personas con la enfermedad de células falciformes y cómo detener los efectos secundarios de los trasplantes de médula ósea, como la infertilidad.50​​​​​​​
  • Terapia genética. Cambiar los genes de una persona con la enfermedad de células falciformes podría curar la enfermedad. Los investigadores están analizando si la terapia genética puede ayudar a que las células falciformes creen un tipo de hemoglobina saludable.21
  • Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos o los estudios se enfocan en cómo los investigadores evalúan los nuevos medicamentos y procedimientos para tratar la enfermedad de células falciformes. Algunos medicamentos funcionan ligeramente diferente en las personas de distintos orígenes; por ello, es útil tener la mayor cantidad de participantes posible para encontrar nuevas curas. Visita ClinicalTrials.gov para encontrar un estudio en tu área.

¿Pudimos responder tus preguntas sobre la enfermedad de células falciformes?

Para obtener más información acerca de la enfermedad de células falciformes, llama a la línea de ayuda de OWH al 1-800-994-9662 o comunícate con las siguientes organizaciones:

Fuentes

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